Curso: Enfermedades endocrinológicas

22. El síndrome de Cushing

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El «síndrome de Cushing» se caracteriza por cara de luna llena, obesidad de distribución central que afecta a cara, cuello y abdomen, atrofia muscular de extremidades, hipertensión arterial, diabetes mellitus, osteoporosis, cólicos nefríticos y fragilidad capilar que produce hematomas frecuentes. Cuando la causa es un adenoma hipofisario, éste puede dar lugar adicionalmente a dolor de cabeza y alteraciones de la visión si existe compresión del quiasma óptico.El hiperaldosteronismo primario origina hipertensión arterial y disminución del nivel de potasio en la sangre o hipopotasemia, lo que da lugar a cansancio, arritmimas cardíacas, calambres musculares y hormigueos.El feocromocitoma genera hipertensión arterial importante, que en muchos casos aparece en crisis acompañadas de dolor de cabeza, temblor, frialdad de manos y pies, sudoración, dolor abdominal y torácico. La intensidad puede ser de tanta magnitud que puede complicarse con infarto de miocardio o hemorragia cerebral.La insuficiencia suprarrenal produce cansancio intenso, mareo, hipotensión arterial, especialmente al levantarse bruscamente, y coloración oscura de los pliegues de la piel y de la mucosa bucal cuando se debe a «enfermedad de Addison».Los tumores suprarrenales no funcionantes (que no producen hormonas) pueden cursar sin síntomas, o dar lugar a molestias abdominales por efecto compresivo.

Cómo se diagnostican.- El diagnóstico de función se realiza mediante determinaciones analíticas en sangre y orina.En el «síndrome de Cushing», es típica la falta de ritmo circadiano del cortisol en sangre y la elevación del cortisol urinario. La filiación del origen se lleva a cabo mediante la determinación de ACTH, supresión de cortisol con dexametasona y prueba de CRH.En el hiperaldosteronismo se evalúa el nivel de renina (suprimida en hiperaldosteronismo primario) y de aldosterona en sangre en condiciones basales y tras estímulo con deambulación o administración de diuréticos. También se mide la aldosterona en orina de 24 horas, que debe encontrarse elevada.El feocromocitoma cursa con aumento de catecolaminas en sangre y orina, así como elevación de metanefrinas y ácido vanilmandélico (metabolitos de catecolaminas) en orina. Puede ser necesario realizar una prueba de supresión de catecolaminas en sangre con clonidina. La insuficiencia suprarrenal primaria se diagnostica al confirmar un nivel reducido de cortisol entre las ocho y las diez de la mañana, que se acompaña de elevación de ACTH y de falta de respuesta a la inyección intravenosa de ACTH exógena. Una vez realizado el diagnóstico de función, es necesario llevar a cabo un estudio morfológico. La tomografía axial computerizada es muy útil para visualizar las glándulas suprarrenales en la búsqueda de alteraciones en el tamaño o nódulos, como ocurre en adenomas o carcinomas.Cuando hay dudas de localización en casos de hiperaldosteronismo, puede ser necesario realizar un cateterismo selectivo de venas suprarrenales con toma de muestras.En casos de «síndrome de Cushing» con ACTH elevada, debe realizarse una resonancia magnética hipofisaria para localizar el adenoma productor de ACTH. Si no se visualiza, puede ser preciso llevar a cabo un cateterismo de senos petrosos inferiores para confirmar que el origen de la secreción aumentada de ACTH se encuentra en la hipófisis.

Tratamiento.- Cuando existe hipersecreción hormonal es preciso antagonizar sus efectos como primera medida terapéutica.En el caso del «síndrome de Cushing», se emplea ketoconazol, que es un fármaco antifúngico (utilizado para tratar infecciones por hongos) que reduce la síntesis de cortisol en la capa fasciculada.En el hiperaldosteronismo primario se administra espironolactona, que bloquea la acción de la aldosterona, con lo que revierte los efectos debidos a su hipersecreción.En el feocromocitoma deben utilizarse medicamentos con efecto bloqueante de los receptores de las catecolaminas, sobre todo los que antagonizan los receptores alfa como fenoxibenzamina, prazosin o doxazosina. En una segunda fase se emplean los bloquenates de receptores beta como propanolol. Tras varios días de tratamiento medicamentoso y una vez la situación se encuentre controlada clínicamente, puede procederse al tratamiento definitivo.En los casos de adenoma o carcinoma, debe llevarse a cabo la intervención quirúrgica, que hoy en día es posible realizarla por vía laparoscópica. Si el «síndrome de Cushing» se debe a adenoma hipofisario productor de ACTH, ha de procederse a la extirpación del mismo, generalmente por vía transesfenoidal (a través del hueso esfenoides, en la base del cráneo), si su tamaño así lo permite.El tratamiento de la «enfermedad de Addison» consiste en la reposición de la deficiencia de cortisol mediante hidrocortisona por vía oral. En casos con deficiencia de aldosterona, debe administrarse adicionalmente fluorhidrocortisona. Los pacientes con «síndrome de Cushing» debido a tratamiento crónico con corticoides deben reducir progresivamente la dosis de los mismos si su condición clínica lo permite. En estos casos y en las personas con «enfermedad de Addison», debe contemplarse la necesidad de administrar dosis suplementarias de corticoides cuando existen procesos intercurrentes (intervenciones quirúrgicas, infecciones).