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Psiquiatría. Guía psiquiátrica niños y adolescentes (8/11)

Autor: Centre Londres 94
Curso:
10/10 (1 opiniýn) |480 alumnos|Fecha publicaciýn: 15/11/2010

Capýtulo 11:

 Trastorno desintegrativo

El trastorno desintegrativo, también conocido como síndrome de Heller, demencia infantil y psicosis desintegrativa de la infancia, fue descrito en 1908 como un deterioro que se produce en el curso de varios meses en la esfera intelectual, social, y de la función verbal, a la edad de 3-4 años, con un desarrollo previo normal, instaurándose finalmente un cuadro clínico similar al observado en el trastorno autista. (Tabla 6).

Tabla 6. Criterios DSM IV para el diagnóstico de Trastorno Desintegrativo de la Infancia

A. Desarrollo aparentemente normal durante, al menos, los 2 primeros años de vida y que se manifiesta por la presencia de una comunicación verbal y no verbal adecuada, relaciones sociales, juegos y comportamiento adaptativo

B. Perdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años) en, al menos, 2 de las áreas siguientes:

1). Lenguaje expresivo o receptivo.

2). Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.

3). Control esfinteriano anal o vesical.

4). Juegos.

5). Habilidades motoras

C. Alteración en el funcionamiento de, al menos, 2 de las áreas siguientes:

1). Deterioro cualitativo en la interacción social (p.e., perdida de comportamientos no verbales, incapacidad para hacer amigos, perdida de la reciprocidad social o emocional).

2). Deterioro cualitativo en la comunicación (p.e., retraso o perdida del lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversación, estereotipias verbales y uso repetitivo del lenguaje, perdida de la capacidad de imitación o simulación de papeles).

3). Patrones de comportamiento, intereses y actividades restringidos, repetitivos y estereotipados, incluyendo estereotipias motoras y manierismos.

D. El trastorno no cumple criterios para el diagnóstico de otros trastornos especificos del desarrollo ni de esquizofrenia

 

Epidemiología

Los datos epidemiológicos han variado en función de la variedad de criterios diagnósticos usados, pero se estima en 1/100.000 (unas 10 veces menos común que el autismo), que correspondería al 6% de los síndromes autistas.

La proporción hombre: mujer es de 4-8:1 (12).

Etiología

La causa es desconocida, pero se ha asociado a diversas alteraciones neurológicas como encefalitis, epilepsia, esclerosis tuberosa, y varios trastornos metabólicos, en la mayoría de los casos no se objetivan alteraciones cerebrales orgánicas.

Características clínicas y diagnóstico

El diagnóstico se realiza en función a las características clínicas, edad de inicio y curso evolutivo. Los criterios DSM IV aparecen en la Tabla 5. Los casos aportados han tenido su inicio entre los 1-9 años, siendo más comunes entre los 3-4 años. En las clasificaciones de la APA y de la OMS se establece una edad de inicio mínima de 2 años (1, 4). El comienzo de la sintomatología suele ser insidioso, durante varios meses, pero puede aparecer también de una forma muy brusca, en días o semanas. En estos primeros momentos, los niños pueden manifestar síntomas de hiperactividad o de ansiedad manifiesta ante la pérdida de funciones. Los rasgos característicos incluyen perdida de las conductas de comunicación, marcada regresión en la interacción reciproca, en las habilidades de auto cuidado, con pérdida del control de esfínteres vesical y anal, movimientos estereotipados y crisis epilépticas. Son frecuentes los síntomas afectivos, particularmente los de ansiedad (12).

Curso y pronóstico

Es variable. A pesar de que en algunos casos se ha descrito una cierta recuperación de las habilidades perdidas(4), en general se considera un trastorno de mal pronóstico, con evolución hacia un retraso mental profundo (12).

Tratamiento

No existe tratamiento curativo. Se recomiendan las mismas medidas terapéuticas que las descritas para el t. autista.

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