La (PAN) es una enfermedad que cursa con inflamación de los vasos sanguíneos, lo que se conoce con el nombre de vasculitis. Como además puede cursar con destrucción de los vasos afectados se denomina vasculitis necrotizante.

Se considera una enfermedad sistémica, ya que cualquier órgano o sistema puede verse afectado por esta enfermedad.

Afecta a arterias musculares de mediano y pequeño calibre aunque también puede afectar a otros vasos como arteriolas y vénulas. Típicamente afecta a la bifurcación de los vasos de modo segmentario, no difuso, lo cual origina la aparición de dilataciones vasculares localizadas denominadas aneurismas.

¿A quién afecta?.- Es una enfermedad muy poco frecuente. Su incidencia se calcula en torno a 4-10 casos por millón de habitantes y afecta principalmente a varones en una proporción al menos doble que en las mujeres. Aunque puede aparecer a cualquier edad, es más frecuente entre la 5ª y 7ª década de la vida, y es excepcional en la infancia.

Causas.- Como en la mayoría de las vasculitis las causas son desconocidas. No obstante, en algunos pacientes se ha visto en asociación con otras enfermedades como hepatitis por virus B, hepatitis C, enfermedad inflamatoria intestinal, tumores,....

Síntomas.- El cuadro clínico es muy variable pudiendo simular múltiples enfermedades. Los síntomas pueden dividirse en dos grandes grupos: síntomas generales, como consecuencia del proceso inflamatorio generalizado y síntomas locales, dependiendo del órgano o territorio vascular que se afecte.

Las manifestaciones generales están presentes en la mayoría de los pacientes e incluyen fiebre, astenia, adelgazamiento, afectación del estado general,... El más frecuente de todos ellos es la fiebre y en algunas ocasiones puede ser el único síntoma que presente el paciente.

Las manifestaciones localizadas, son muy variables y aunque en principio todos los órganos pueden verse involucrados, el riñón es el que se afecta con mayor frecuencia. El compromiso pulmonar es excepcional, hasta el punto que su afectación debe poner en duda el diagnóstico.

Como se ha reseñado previamente, la afectación renal es la más frecuente apareciendo en aproximadamente el 70% de los pacientes. Se manifiesta por proteinuria (pérdida de proteínas en la orina) que puede alcanzar rango de síndrome nefrótico (pérdida de al menos 3 gr. de proteínas al día en orina), hematuria, glomerulonefritis,.... En estos pacientes, ante la presencia de dolor lumbar no hay que olvidar la posibilidad de un infarto renal o un hematoma por rotura de microaneurismas.

La afectación cardiológica es más frecuente de lo que se manifiesta clínicamente. Es una causa frecuente de muerte debido a la aparición de arritmias, cardiopatía isquémica e insuficiencia cardiaca. Asimismo, la hipertensión arterial, presente en más de la mitad de los pacientes con PAN es otro factor pronóstico por incrementar el riesgo de rotura de los microaneurismas y/o empeorar la posible enfermedad renal.

Dentro de las manifestaciones digestivas, el dolor abdominal es el síntoma más frecuente. Es inducido por isquemia en relación con vasculitis a nivel del territorio mesentérico pudiendo llegar a ser muy intenso.

Los síntomas a nivel del sistema nervioso pueden ser tanto a nivel periférico como central. A nivel de sistema nervioso periférico la afectación típica es la mononeuritis múltiple aunque es más frecuente la aparición de una polineuropatía sensitivo-motora. Las manifestaciones a nivel de SNC, aunque menos frecuentes, pueden asimismo ser por afectación vasculítica difusa (disfunción cerebral) o por lesión vascular focal y presentarse como accidentes vasculares isquémicos o hemorrágicos.

La afectación cutánea y la articular, esta última manifestada por una poliartritis no deformante que afecta principalmente a las grandes articulaciones de las extremidades inferiores, son relativamente frecuentes apareciendo en al menos la mitad de los pacientes.