Como en otras muchas enfermedades cuya causa no está plenamente definida, no existe una prueba o estudio complementario que pueda definir con certeza el diagnóstico de la enfermedad.
Analíticamente, existen parámetros que aunque inespecíficos, son frecuentes y pueden orientar hacia el diagnóstico, como son el aumento de la velocidad de sedimentación, la anemia inflamatoria, la leucocitosis neutrófila sin eosinofilia y la elevación de los reactantes de fase aguda. En este sentido, es de especial interés mencionar los anticuerpos anticitoplasma de los neutrófilos (ANCA), que aunque no son específicos de la PAN, son muy útiles para su diagnóstico.
La realización de otros estudios como arteriografía de tronco celíaco y arterias renales, estudios electrofisiológicos, biopsias,... deben ir encaminados y/o guiados por la clínica.
En este sentido existen unos criterios establecidos por el American College of Rheumatology para el diagnóstico de la PAN y que son:
- Pérdida de peso: 4 kg. desde el comienzo de la enfermedad.
- Livedo reticularis
- Dolor o inflamación testicular
- Mononeuropatía o polineuropatía
- Hipertensión arterial diastólica > 90 mm. Hg.
- Elevación del nitrógeno ureico (> 40 mg/dL) o de la creatinina (> 1,5 mg/dl)
- Presencia del antígeno de superficie o de anticuerpo frente al virus de la hepatitis B
- Arteriografía patológica (microaneurismas o trombosis)
- Presencia de infiltración por polimorfonucleares en la biopsia de arterias de mediano o pequeños calibre
La presencia de al menos tres de estos criterios proporcionan una sensibilidad y especificidad para el diagnóstico superior al 80%.
¿Cuál es su tratamiento?.- El tratamiento de la PAN va encaminado a tratar el mecanismo inflamatorio e inmunológico por el cual se producen las lesiones vasculares. En este sentido los glucocorticoides (antiinflamatorios esteroideos) constituyen la principal arma terapéutica contra esta enfermedad. Cuando el grado de afectación es grave, bien por el número de órganos afectados o bien por la implicación de órganos vitales como los riñones, el corazón, el SNC y/o el aparato digestivo deben de asociarse fármacos inmunosupresores para intentar frenar el mecanismo inmunológico. Dentro de este grupo destaca por su eficacia la ciclofosfamida.
Por otra parte, es de vital importancia el correcto tratamiento de las manifestaciones locales, principalmente la hipertensión arterial, la insuficiencia renal y la afectación neurológica así como vigilar y tratar las posibles complicaciones derivadas del tratamiento inmunosupresor, donde destacan las infecciones
¿Cuál es el pronóstico?.- El pronóstico de estos pacientes depende en gran medida del grado de lesión y el número de órganos afectados. Sin embargo, ha variado sustancialmente en base a la incorporación de los diversos tratamientos antes mencionados. Previo a la introducción de los corticoides, la supervivencia a los 5 años estaba en torno al 10-15%; ascendió al 50-60% tras la incorporación de los mismos, y al 80% con la asociación de la ciclofosfamida. A cambio, han aumentado las complicaciones vasculares e infecciosas en relación con la mayor supervivencia lograda y por la terapia inmunosupresora.
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